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临床医生对于疾病出现的所有症状要多去探寻背后的真相。

门诊病例

今天，我的门诊来了一个又高又瘦的男孩。

主诉：双下肢皮疹3天。皮疹不痛不痒，没有腹痛和关节痛，精神状态很好，食欲好，二便正常。

我仔细给他进行了查体：除了双下肢可见对称的瘀点，指压不褪色，其余查体未见异常。

结合他的症状、体征，我考虑是过敏性紫癜，给他开了血、尿常规的检查。结果有了意外的发现，这个孩子的尿中有蛋白和红细胞。

难道是紫癜肾吗？

于是我让他去上级医院小儿肾内科做进一步检查。

几天后家长给我反馈，这个孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是两个疾病，他的确有过敏性紫癜，但同时又有左肾静脉压迫综合征，即“胡桃夹综合征”。

胡桃夹综合征

胡桃夹综合征是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压、变窄、淤血而导致的一系列临床症候群。

图1：胡桃夹现象

这个疾病在我们儿科并不少见，大多因发现血尿而就诊，有报道无症状血尿患者中40%通过超声检查确诊了胡桃夹综合征。本病好发于体形瘦长的年轻人和青春发育期儿童，男性稍多见，临床表现为无症状性肉眼血尿发作或镜下血尿，血尿多在剧烈运动后或傍晚出现，有时病人诉左侧腹痛或腰痛，部分病人表现为直立性蛋白尿。

除了上述常见表现外，胡桃夹综合征还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状，严重者可发生肾静脉血栓。

// 紫癜肾和过敏性紫癜合并胡桃夹综合征之间有何区别？怎样鉴别？

现在仔细回想，患儿虽然表现出紫癜肾的蛋白尿、血尿症状，但是再次追问家长，患儿既往也曾有过镜下血尿，但是没有进一步检查。

后来我们再次让患儿留取了卧位尿常规，结果显示尿蛋白和血尿消失了，这也是两者之间的鉴别，胡桃夹综合征会有直立性蛋白尿的情况，而紫癜肾的蛋白尿血尿是不会受体位影响的。

// 临床医生怀疑胡桃夹综合征，需要做哪些检查来确诊？

首选左肾静脉超声检查，目前超声检查参数和标准主要有2个指标：

①左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0～5.0；

②左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0～5.0。

CT动脉显像和磁共振血管成像均可明确看到左肾静脉解剖结构，可证实左肾静脉受压和扩张及肾周和性腺曲张，可排除其他引起胡桃夹综合征的病因，但不能测定血液流速。

鸟嘴征是指左肾静脉在受压部位急剧变窄，是公认的最具特异性的CT检查征象（如下图）。

图2：胡桃夹综合征患者CT检查呈明显的“鸟嘴征”

若上述检查仍不能确诊，可行肾静脉造影或血管内超声检查。这两种检查为有创检查，若左肾静脉和下腔静脉压力差&3mmhg可确诊，是诊断胡桃夹综合征的金标准。

如何治疗？

治疗方案的选择取决于病情的严重程度，对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时，推荐保守治疗；症状严重者，18岁以下儿童经保守治疗24个月无好转，成人经6个月保守治疗无改善或加重者考虑外科干预。

保守治疗，重点是增长体质量；外科干预包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。

结语

总之，胡桃夹综合征的症状不具有特异性，存在漏诊情况，对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血及肾静脉血栓表现的患者需警惕胡桃夹综合征的可能性。

事后诸葛亮 ●●

虽然我们在临床诊断疾病时要遵循“一元论”的基本原则，但是临床医生对于疾病出现的所有症状要多去探寻背后的真相。这个病例如果我们一开始就把血尿、蛋白尿归结为“紫癜肾”的原因，可能就要漏诊了。

参考文献：

[1]管娜.胡桃夹综合征诊断治疗进展——基于英国胡桃夹综合征指南[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(23):1773-1776.

[2]吕筱航,李秋,张高福.不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点[J].中华实用儿科临床杂志,2019,34(8):599-603.

本文来源：医学界儿科频道

本文作者：北京大学首钢医院儿科 张欣 吴珺

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